Лечение семейной гиперхолестеринемии

Лечение СГ чаще всего осуществляет кардиолог, разбирающийся в вопросах липидологии (см. Библиографию). Для редкой (1:1000000) тяжелой гомозиготной СГ (см. Клинические проявления СГ) действенным способом лечения является плазмаферез с адсорбцией липопротеинов низкой плотности (ЛНП) в сочетании с большой дозой (60-80 мг/сутки) современных статинов. Препараты класса статинов ингибируют активность ключевого фермента синтеза холестерина - гидроксиметилглутарил кофермент А редуктазы (ГМГ-КоА редуктазы). Напротив, для часто встречающейся (1:500) гетерозиготной формы СГ (см. Клинические проявления СГ) разработано эффективное медикаментозное лечение и хороший эффект дает лечение статинами в меньших дозировках (до 40-60 мг/сутки).

К числу наиболее широко применяемых статинов относится симвастатин (коммерческое название зокор, производитель "Merck Sharp and Dohme"). Эффективным препаратом является аторвастатин (коммерческие названия - липримар, липитор). Дозы статинов, применяемые для лечения, должны быть достаточными (варьируют в зависимости от типа статина и тяжести СГ у пациента), причем лечение этими препаратами надо проводить постоянно при постоянном контроле печеночных ферментов - трансаминаз. При мышечных болях надо следить за уровнем креатинфосфокиназы в плазме крови.

Для лечения гиперлипидемий применяются и другие препараты (например, фибраты и производные никотиновой кислоты), иногда в сочетании с умеренными дозами статинов. В каждом конкретном случае лечение должно быть индивидуализировано. Наряду с медикаментозным лечением назначается специальная низкокалорийная диета, бедная животными жирами. Своевременно начатое лечение СГ позволяет предотвратить осложнения в виде ИБС, инфарктов миокарда, мозговых инсультов, затормозить развитие атеросклероза.

Клинические проявления СГ